GRANULOMATOSE COM POLIANGIITE (DOENÇA DE WEGENER): ASPECTOS RELEVANTES DE UMA DOENÇA RECÉM-NOMEADA

Abstract

Introdução: A doença de Wegener ou granulomatose com poliangeíte ou ainda, poliangiite granulomatosa (GP) é um tipo de vasculite autoimune associada a danos sistêmicos. Pacientes com diagnóstico de GP apresentam espectro amplo de gravidade clínica e patológica, desses podemos incluir inflamação do sistema circulatório e danos críticos nos rins e pulmões. Objetivo: fornecer uma visão abrangente dos mecanismos imunológicos da poliangiite granulomatosa e apontar sua relação com a fisiopatologia da doença. Métodos: Revisão integrativa baseada nas bases de dados PubMed, Scielo e LILACS, utilizando os termos Granulomatose, Doença de Wegener, Vasculite, ANCA e Autoimune. Os critérios de inclusão foram publicações entre os anos de 2012 a 2019, em português, inglês e espanhol, com seleção de obras apropriadas ao objetivo delineado. Resultados: A presença dos anticorpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) e a formação de imunocomplexos têm sido relacionados como um dos principais mecanismos imunológico causadores dos danos observados nos pacientes com GP. A doença apresenta diversidade nas manifestações clínicas, com predomínio de comprometimento dos sistemas urinário, circulatório e respiratório. Os estudos demonstram que o tratamento convencional, que consiste na associação de ciclofosfamida e corticosteroides, tem sido efetivo, apresentando remissão importante dos sintomas. Conclusão: Foi possível elucidar o acometimento sistêmico da doença e compreender os mecanismos imunológicos até então estabelecidos, que se relacionam com a prática clínica desde o diagnóstico até o tratamento. O prognóstico favorável está diretamente relacionado ao diagnóstico precoce e ao manejo adequado do paciente. Assim, cumpre destacar a demanda por mais estudos para a continuidade da promoção de avanços terapêuticos.